Juliane Runge, Uwe Wollina

FALLBERICHT

In unserer Klinik stellte sich eine 33-jährige Patientin vor, die seit Oktober 2007 eine persistierende, langsam progriente isolierte zeigte. Subjektiv klagte die Frau über ein Brennen, Spannungs- und Taubheitsgefühl. Bei der sorgfältigen klinischen Untersuchung fanden sich weder eine Fazialisparese, noch eine Lingua plicata.

An Nebenerkrankungen waren eine Psoriasis palmoplantaris und eine orale Allergie ggü. Apfel und Erdbeere bekannt. Es wurden keine Medikamente eingenommen. Der internistische Status war unauffällig.

Hautbefund

Bei der stationären Aufnahme im Juni 2008 war die Oberlippe diffus geschwollen, das Philtrum war verstrichen (Abb. 1). Das Cavum oris war komplett unauffällig. Wir entnahmen in Lokalanalgesie eine tiefe Hautbiopsie für die histologische Diagnostik.

Histologie

In der gesamten Dermisbreite bis hinein ins subkutane Fettgewebe finden sich wenige, locker konfigurierte Epitheloidzellgranulome mit mehrkernigen Riesenzellen vom Fremdkörper und Langhans-Typ. Diese zeigen eine teils schüttere, teils mitteldichte lymphozytäre Infiltration jedoch keine auffällige Fibroseneigung. Daneben finden sich wechselnd dichte lymphoplasmazelluläre Entzündungsinfiltrate vorzugsweise in perivaskulärer Lokalisation in allen Dermisetagen und örtlich auch im subkutanen Fettgewebe. Das dermale Bindegewebe erscheint darüber hinaus ödematös aufgelockert mit oberflächlichen Angiektasien (Abb. 2).

Laborbefunde

Pathologisch war der Hb mit 6,8 mmol/l. Die C1-Esterase- Inhibitor-Konzentration und -Aktivität waren im Normbereich. ANA waren negativ. Die Tryptase lag im Normbereich. Eine Prick- und Scratch-Testung (Gelatine, Paracetamol, Lidocain 1 %, Benzalkoniumchlorid, Kamille in Vaseline, Grippostad, Gräser/Pollen, Hund, Katze, Weizen-/Roggenmehl, Hering, Hasel-/Walnuss, Orange, Apfel, Erdbeere, Pfefferkorn, Selleriemehl) ergab für Orange, Selleriemehl und Erdbeere sowie für Kamille einen positiven Befund. Eine Epikutantestung der Standard-, Duftstoff- (inkl. Aufschlüsselung) und Zahntechniker-Reihe blieb negativ. Die orale Expositionstestung mit Nahrungsmittelzusatzstoffen war unauffällig.

Abb.1: Lokalbefund einer isolierten Oberlippenschwellung (a) frontal, (b) im Profil.

Therapie und Verlauf

Nach Erhalt des Histologiebefundes begannen wir eine interne Therapie mit Clofazimin (Lamprene®). Bei einer ambulanten Vorstellung im Januar 2009 war der Lokalbefund nach einer Therapie mit Clofazimin über . Jahr (7 Tage 1 Tbl., anschließend nur 3 Tbl./Woche für Jahr) nur unwesentlich gebessert. Die subjektiven Beschwerden mit Brennen und Taubheitsgefühl bestanden nach wie vor. Zusätzlich bemerkte die Patientin einen beginnenden Übergang der Symptomatik auf die Unterlippe. Wir begannen deshalb eine Intervall-Therapie mit Prednisolon 30 mg/die (4 Tage Predisolon, 3 Tage Pause), die je nach klinischem Ansprechen im Verlauf auf 20 mg/die reduziert werden soll. Darunter kam es zu einem partiellen Ansprechen.

Histologie; links Übersicht (HE, x4), rechts Detail (HE, x20).

DISKUSSION

Die Ursache für eine Cheilitis granulomatosa ist unbekannt. Für die Diagnose ist die Histologie unerlässlich. Die Erkrankung gehört sowohl zur Trias des Melkersson-Rosenthal-Syndroms als auch zur oralen Manifestation des Morbus Crohn. Da histologisch keine sichere Abgrenzung möglich ist, bleibt die Klinik in der Differenzierung führend. Als Überbegriff hat sich der Terminus orofaziale Granulomatose eingebürgert [1].

Extra-orofaziale Manifestationen wie die granulomatose Vulvitis und Perivulvitis wurden in Einzelfällen beschrieben [2]. Eine mögliche Assoziation zur Hashimoto-Thyreoiditis wurde diskutiert. Hierfür fanden sich bei unserer Patientin allerdings keine Hinweise. Im vorliegenden Fall sind auch die Nahrungsmittelallergien nicht als Ursache der Cheilitis anzunehmen. Differenzialdiagnostisch ist eine große Palette von Erkrankungen zu bedenken wie Lippen-Kontaktekzeme, Cheilitis facticia, Quincke-Ödem, Latex-Kontakturtikaria, ein lokalisiertes Lymphödem nach rezidivierenden Herpes simplex-Infektionen, ein kutanes T-Zell-Lymphom, Schwannom, persistente Fremdkörperreaktion, Leishmaniose, seltene Systemmykosen [3–8].